Generalidades

Los anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos que se unen a fosfolípidos (p.ej. cardiolipina) o a proteínas plasmáticas que tienen afinidad por superficies fosfolipídicas (p.ej. beta-2-glucoproteína I, protrombina, anexina). Los fosfolípidos están involucrados en la cascada de la coagulación sanguínea. La aparición de manifestaciones clínicas, fundamentalmente trombosis vasculares y abortos recurrentes, relacionadas directamente con la presencia de AAF define el síndrome antifosfolipídico (SAF) o síndrome de Hughes (en honor al reumatólogo inglés que lo describió en 1983).

En la mitad de los casos, el paciente con SAF no tiene evidencia de ninguna otra enfermedad autoinmune (SAF primario –SAFP-), mientras que en la otra mitad el SAF ocurre en asociación con otros trastornos autoinmunes, principalmente lupus eritematoso sistémico (LES) –el 30-50% de sujetos con LES tienen AAF- pero también artritis reumatoide, esclerodermia o enfermedad de Behçet (SAF secundario). Tanto en un caso como en otro, el autoantígeno contra el que van dirigidos los AAF suele ser la beta-2-glucoproteína I y no los fosfolípidos per se (AAF cofactor-dependientes). No obstante, los AAF pueden acompañar a multitud de otros procesos, como infecciones (virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis C, citomegalovirus), trastornos linfoproliferativos, uso de fármacos (clorpromazina, fenitoína, hidralacina, procainamida, tiazidas, anti-TNFα) o hemodiálisis, circunstancias en las que suele tratarse de anticuerpos IgM presentes en bajas concentraciones, dirigidos contra verdaderas estructuras fosfolipídicas (AAF cofactor-independientes) y que no se asocian con eventos trombóticos. También se han descrito AAF en el 5-10% de los donantes de sangre, aunque este porcentaje se reduce a menos del 2% si consideramos sólo a los sujetos con títulos persistentemente positivos.

En un estudio retrospectivo reciente de 128 pacientes con SAFP se observó que sólo el 14% desarrollaron un LES o una enfermedad similar al lupus después de un periodo de seguimiento medio de 8 años.