Discusión del caso clínico

Dra. Victoria Ferretti

Se discute el caso de un paciente varón, de 53 años que, como antecedente de relevancia, es ex tabaquista; que ingresa al Hospital con síntomas y signos sugestivos de síndrome de la vena cava superior, que requirió la colocación en forma paliativa de un stent metálico auto-expandible. Como complicación, durante el procedimiento presentó una migración del stent hacia la aurícula derecha y en forma asociada un hemopericardio, que requirió pericardiocentesis y drenaje. Y debido a la internación prolongada, desarrolló un síndrome febril, asociado a una infección de partes blandas en relación a una escara por decúbito.

Voy a tomar como dato guía de mi discusión, la presencia del síndrome de la vena cava superior, realizando una revisión acerca de cuáles podrían ser las posibles causas del mismo en nuestro paciente; y luego, teniendo en cuenta las complicaciones presentadas, plantear la terapéutica más apropiada.

El síndrome de la vena cava superior se produce cuando existe una oclusión a nivel de este vaso, que dificulta el drenaje venoso proveniente de cabeza y cuello, parte superior del tórax y miembros superiores hacia las cavidades derechas del corazón. Esta oclusión puede producirse debido a una invasión de la pared del vaso, o por una obstrucción extrínseca de la misma, secundaria a procesos patológicos de las estructuras adyacentes, como ser pulmón, ganglios, y menos frecuentemente de aorta, tiroides o pericardio. Puede ser producido por causas malignas, que por lejos son las más frecuentes (95%), y por causas benignas (5%). Dentro de las malignas voy a hacer referencia al carcinoma broncogénico, linfoma y una mención de las metástasis más frecuentemente involucradas en este síndrome. Me resulta importante destacar que para algunos autores, el síndrome de la vena cava superior constituye una emergencia oncológica.

Como sabemos, los tumores malignos presentan crecimiento rápido. En el caso de un tumor maligno que obstruyera la vena cava superior, al crecer rápidamente impediría el correcto desarrollo de circulación colateral, de manera tal que cuando la obstrucción llegase a ser mayor al 90%, el inicio de la sintomatología sería súbito.

Dentro de los síntomas, los más frecuentes y característicos son la disnea, o sensación de ahogo; el edema facial, cervical, de parte superior de tronco y de miembros superiores, también conocido como edema en esclavina; puede observarse en ocasiones la presencia de circulación colateral a través de la piel de la cara anterior del tórax, como presentaba nuestro paciente. Ingurgitación yugular, tos, cianosis o rubicundez, congestión nasal, disfonía, disfagia, estridor, cefalea, rinorrea, ya más infrecuentes.

El carcinoma broncogénico es un tumor que se haya en estrecha relación con el tabaquismo, que es un antecedente de nuestro paciente. El síndrome se desarrollará en el 2 – 4% de los enfermos con carcinoma broncogénico. La variedad más frecuentemente involucrada es el carcinoma de células pequeñas; y esto se debe a la localización que adquiere a nivel pulmonar, afectando preferentemente la parte medial, en relación a los grandes vasos, y en este caso a la vena cava superior. El compromiso de la vena cava se da la mayor parte de las veces por compresión extrínseca de los ganglios con metástasis del tumor; y en menor frecuencia por compresión del propio tumor o por invasión directa del vaso, que es la variedad de peor pronóstico.

Para arribar al diagnóstico de carcinoma broncogénico es necesaria la histología, de manera tal que debemos recurrir a la toma de biopsia, que puede ser de un ganglio periférico accesible, que no es el caso de nuestro paciente; transbronquial o mediante mediastinoscopía. En algunos casos puede recurrirse a biopsia de médula ósea.

Está descripto el alivio de la sintomatología luego de la utilización de medidas paliativas, como  la colocación de un stent, la radio o la quimioterapia.

Un dato interesante es la asociación que hallaron algunos autores entre el síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico y la presencia de metástasis cerebrales. La explicación fisiopatológica para dicha relación se fundamentaría en que al haber obstrucción al drenaje venoso desde cabeza y cuello, se generaría estasis venoso a dicho nivel, con la consecuente rémora sanguínea y fenómenos microtrombóticos, que predispondrían al desarrollo de metástasis cerebrales. De esta manera, para algunos autores, la presencia de síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico constituiría un factor de riesgo de metástasis cerebrales.

Entonces, considero que a favor para pensar en carcinoma broncogénico en nuestro  paciente tenemos: el antecedente de tabaquismo, la evolución aguda de la sintomatología, la imagen descripta en la RMI y la epidemiología, ya que como dijimos, es la causa más frecuente dentro de las malignas, de síndrome de la vena cava superior. En contra para esta entidad considero que nuestro paciente no presenta otra sintomatología de carcinoma broncogénico, que no pueda explicarse por la obstrucción de la cava. De todos modos, considero que el carcinoma broncogénico es un diagnóstico probable.

Otra entidad a considerar es el linfoma. Como sabemos, existen dos variedades, el Linfoma Hodgkin y el no Hodgkin. Las dos entidades afectan el mediastino, mediante la formación de una masa en mediastino anterior de crecimiento rápido. La entidad que afecta el mediastino con más frecuencia es el linfoma de Hodgkin, pero la entidad que se relaciona más frecuentemente con síndrome de la vena cava superior es el linfoma no Hodgkin. La afección de la vena cava se produciría por compresión extrínseca de las adenopatías mediastinales. De los pacientes con linfoma no Hodgkin, el 2 – 4% presentarán este síndrome. La variedad más frecuentemente involucrada es el linfoma difuso de células B grandes. En cuanto a la incidencia, tiene dos picos, siempre más frecuente en hombres, entre los 30 y 40 años, y a los 65 años.

A favor para linfoma (no Hodgkin) tenemos la evolución de la enfermedad, la masa evidenciada en TC y RMI, y el sexo y la edad; y en contra tenemos la ausencia de compromiso de otros órganos. Sin embargo, considero que el diagnóstico de linfoma en nuestro paciente, es un diagnóstico probable.

Una mención a las metástasis, a saber que las que más frecuentemente afectan el mediastino con compromiso de la vena cava superior son: el carcinoma broncogénico, el cáncer de testículo, el de riñón, y cabe mencionar que el de mama es el más frecuentemente reportado, siendo alejado en nuestro paciente debido al sexo masculino.

Y pasando a las causas benignas, tenemos a la más frecuente dentro de éstas, que es la mediastinitis crónica, también llamada mediastinitis crónica fibrosa. La misma es una inflamación del mediastino, que puede afectar sólo los ganglios, hasta la afección mediastinal difusa, llamada mediastinitis fibrosante. Se desarrolla generalmente en forma secundaria a una infección granulomatosa sistémica, como la tuberculosis o la histoplasmosis; y más raramente secundaria a actinomicosis, aspergilosis, silicosis, sarcoidosis, y a la radiación mediastinal.

Cuando existe solamente afección de los ganglios mediastínicos, los pacientes suelen presentarse en forma asintomática, siendo la incidencia de síndrome de la vena cava del 5 al 10%. En cambio, la mediastinitis fibrosante se caracteriza por comprimir las estructuras adyacentes, pudiendo provocar con mayor frecuencia síndrome de la vena cava superior, obstrucción traqueobronquial, parálisis de los frénicos o de los recurrentes, u obstrucción de los vasos pulmonares.

Para algunos autores, la inflamación granulomatosa ganglionar sería secundaria, como dijimos, a una infección granulomatosa sistémica, y podría con el tiempo evolucionar a mediastinitis fibrosante, una vez que el caseum es volcado al mediastino. Sin embargo, para otros autores, estas entidades corresponderían a dos procesos independientes. De esta forma, la inflamación granulomatosa ganglionar seguiría la misma fisiopatología descripta; formando masas calcificadas en mediastino a nivel paratraqueal o subcarinal; mientras que la mediastinitis fibrosante se generaría en individuos genéticamente predispuestos a desarrollar tejido fibroso en forma exagerada, cuya etiología podría presumirse autoinmune, y que se encontraría relacionada con la fibrosis retroperitoneal. En esta entidad existiría infiltración difusa, no calcificada, de múltiples compartimientos mediastinales.

La mediastinitis fibrosante suele afectar con frecuencia el mediastino medio, y el curso de la sintomatología sería lento, en meses o años.

Para arribar al diagnóstico de esta entidad no es necesario el diagnóstico histológico, si es que contamos con un paciente con foco epidemiológico correspondiente a enfermedad granulomatosa, con clínica compatible con dicha enfermedad, y con una imagen en TC o RMI compatible. Pero en el caso, como el de nuestro paciente, que no contemos con el foco epidemiológico ni con la clínica, o que tengamos una imagen dudosa, nos veríamos obligados a plantear la biopsia como método diagnóstico indiscutido, con el objetivo de descartar la presencia de carcinoma o linfoma, que como dijimos, son las causas más frecuentes de síndrome de la vena cava.

Considero que a favor para mediastinitis fibrosante tenemos la imagen dudosa en TC y RMI; pero en contra tenemos el tiempo de evolución de la sintomatología, que hablaría a favor de un proceso maligno; la ausencia de foco epidemiológico y de clínica compatible. Por este motivo, considero que el diagnóstico de mediastinitis fibrosante no deja de ser tentador, pero en nuestro paciente parecería un diagnóstico alejado.

Por lo tanto, suponiendo y considerando en nuestro paciente una causa benigna de síndrome de la vena cava superior, existen técnicas mini-invasivas para arribar al diagnóstico, como ser:

-                           Biopsia de un ganglio accesible, que no puede realizarse debido a que nuestro paciente no presenta ningún ganglio palpable al examen físico

-                           Citología de esputo, que debido a la falta de expectoración en nuestro paciente, pudo tomarse una muestra de aspirado traqueal, cuya citología fue negativa para células neoplásicas

-                           Biopsia de médula ósea, en casos seleccionados

En cuanto al manejo de un paciente con síndrome de la vena cava superior, el mismo dependerá de la causa, ya sea benigna o maligna; pero siempre debe priorizarse la severidad de la sintomatología, que determinará la realización de técnicas paliativas. Entre ellas, la más utilizada en la actualidad es la colocación de stent metálicos auto-expandibles, que ha sustituido a la realización de by-pass. Es conocido también el uso de la radio y quimioterapia, en los casos en los que se conoce la causa del síndrome. La anticoagulación, en el caso de sospecharse trombosis de la vena cava, que vale decir que se ha visto un aumento de esta entidad en la actualidad, debido al uso cada vez más frecuente de catéteres venosos centrales, marcapasos, catéteres de diálisis, etc. En estos casos, sería controvertido el uso o no de trombolíticos. Y es discutido el uso de corticoides, los cuales han mostrado beneficio en algunos reportes de pacientes con mediastinitis fibrosante o linfoma. 

La colocación de stent metálicos auto-expandibles constituye un procedimiento rápido, mini-invasivo, de bajo riesgo y baja morbi-mortalidad, que provee alivio de la sintomatología en menos de 48 horas, como fue el caso de nuestro paciente. Sus indicaciones precisas son: sintomatología severa, progresión rápida de los síntomas, falta de respuesta a radio o quimioterapia u obstrucción de causa benigna. Un dato importante a favor de la realización de este método paliativo, es la no interferencia en el posterior diagnóstico histológico de la causa de la obstrucción; que sí se vería modificado con el uso de radio o quimioterapia.

A pesar de que las complicaciones son raras, existen y de hecho ha ocurrido una de ellas en nuestro paciente. Las más frecuentes son la trombosis, la re-estenosis, la migración, ya sea a aurícula derecha o a arteria pulmonar. Y más raramente, la infección, que su rareza se debe a que luego de 4 a 8 semanas de colocado el stent, el mismo se epitelizaría y dejaría de actuar como un dispositivo endo-vascular con probabilidad de infecciones. Sin embargo, no debemos olvidar que el stent ubicado en aurícula derecha no estaría en condiciones de epitelizarse; por lo cual sería factor de riesgo a infecciones del mismo. Otras complicaciones aún más raras son el edema pulmonar; y de menor jerarquía la elevación de un hemidiafragma y dolor retroesternal de tipo pleurítico.

Como conclusión, considero que estamos ante un paciente con síndrome de la vena cava superior, cuya etiología es maligna, pudiendo corresponder a carcinoma broncogénico o a linfoma. En cuanto al stent en aurícula derecha, el mismo ejercería un efecto embolígeno, y como dijimos más arriba, debido a la imposibilidad de epitelización, actuaría como dispositivo endovascular, con el consiguiente riesgo de infecciones.

Por estos motivos, considero que tal vez la conducta más adecuada sea la realización de una toracotomía, con biopsia por congelación de la masa mediastinal; y quizás en el mismo acto quirúrgico la extracción del stent de la aurícula derecha.

Planteo como interrogante la realización o no de una mediastinoscopia, que para algunos autores estaría contraindicada debido a la abundante circulación colateral, pero debido a que tenemos evidencia de disminución de la misma, podría postularse como una buena metodología diagnóstica.

Otra modalidad podría ser la toma de biopsia de la masa, guiada bajo TC.

Y considero indiscutida la antiagregación en forma indefinida.

BIBLIOGRAFIA

- Lynn D. Wilson et al. “Superior Vena Cava Syndrome with Malignant Causes”. NEJM 2007; 356: 1862-9

- Sakura M et al; “Superior vena cava syndrome caused by supraclavicular lymph node metastasis of renal cell carcinoma”. Chest, 2003;123:284S-311S

- Hyae Young Kim, MD et al; “Thoracic Sequelae and Complications of Tuberculosis”. RSNA, 2001; 21: 839-860

- Symphorosa M. Williams et al. “General case of the day”. RSNA; 17: 1324-1327

- Goodwin, RA, Nickell, JA, Des Prez, RM. Mediastinal fibrosis complicating healed primary histoplasmosis and tuberculosis. Medicine (Baltimore) 1972; 51:227

- Rossi, E et al. “Fibrosing Mediastinitis. From de Archives of the AFIP”. RSNA 2001; 21: 737-757

- Franquet T et al. “The Retrotracheal Space: Normal Anathomic and Pathologic  Appearances”. RSNA 2002; 22: 231-246

- Meléndez M et al. “Tratamiento endovascular del síndrome de la vena cava superior de etiología neoplásica”. Cir Esp 2001; 69: 82-84

- Thierry Urban MD et al. “Superior Vena Cava Syndrome in Small-cell Lung Cancer”. Arch Intern Med 1993; 153: 384-387

- Riambau A. “Enfermedades de las grandes venas”. Medicina Interna – Farreras-Rozman 2001; 81: 754-755

Comentario

Dr. Emilio Pastor

Jefe de residentes

Luego de la discusión a cargo de la Dra. María Victoria Ferretti como de costumbre se escucharon las opiniones de los presentes. Haré una breve reseña:

Dos fueron los problemas que más se debatieron: en primer lugar el problema diagnóstico que hasta el momento no está resuelto y el segundo la conducta terapéutica más apropiada  a seguir con el paciente.

                El cuanto al problema diagnóstico la mayoría coincidió en que lo más probable por frecuencia es que la causa del síndrome de la VCS sea una masa tumoral posiblemente un carcinoma broncopulmonar y en segundo término un linfoma. Sin embargo, hay algunos datos en contra de este diagnóstico que se pusieron en la balanza: por ejemplo el hecho de que el paciente no haya presentado un síndrome de impregnación previo, la localización alta de la tumoración, y la imagenología que muestra un defecto de relleno bien definido bastante extendido en la longitud del vaso. A esto se le agrega un dato no considerado en la discusión que es la presencia de una lesión en el vértice pulmonar derecho de tipo cicatrizal que podría obedecer a un proceso infeccioso previo que en un huésped predispuesto genéticamente podría derivar en una mediastinitis fibrosante focal. En mi visión este diagnóstico no es tan poco probable aunque también es cierto que por frecuencia, el enfoque clínico obliga a dejarlo en segundo lugar.

                En cuanto a la conducta a seguir varias fueron las posturas: se planteó realizar esternotomía, biopsiar la lesión y retirar el stent retenido dentro de la aurícula, cirugía que requiere circulación extracorpórea, con el argumento de que el stent posiblemente esté funcionando como un foco endovascular de infecciones y por las complicaciones mecánicas que el hecho de permanecer en la aurícula derecha pueden provocar (ej, tromboembolismo pulmonar). Los que estuvieron en contra de esta postura sostuvieron que no existen trabajos sobre las complicaciones del stent ubicado en la aurícula derecha que comparen el pronóstico de dejar el stent versus retirarlo, el hecho de que el cuadro febril se explica por otra razón (el paciente luego del debridamiento quirúrgico de la úlcera por decúbito grado IV) sufrió un cuadro de hipotensión y fiebre que requirió UTI y que actualmente con los antibióticos el paciente está sin fiebre y, fundamentalmente el hecho de que no hay diagnóstico: si el diagnóstico es un cáncer de pulmón a ese nivel, tendría poco sentido retirar el stent de la aurícula derecha ya que el pronóstico de paciente sería malo, y en este caso seríamos más agresivos que la enfermedad. En este último sentido insistió el servicio de Oncología.

                En este sentido finalmente se definió realizar una mediastinostomía diagnóstica y dejar por el momento el stent hasta establecer el diagnóstico y en este caso, volver a discutir que hacer con el stent.

                Personalmente me inclino por no sacar el stent por los motivos antedichos a lo que agregaría que el la última tomografía de tórax se observa en la AD el stent expandido por lo que considero que es poco probable que migre. En cuanto a que sea un foco endovascular a la ausencia de la fiebre actualmente, agregaría que los hemocultivos son al momento negativos. Es más, creo que sería más riesgoso sacar el stent que dejarlo aunque por biopsia el diagnóstico sea mediastinitis esclerosante focal. Sólo consideraría el retiro del mismo si, con este último diagnóstico, el paciente vuelve a hacer fiebre y obtenemos repetidamente hemocultivos positivos.

                Este paciente deja como enseñanza los desafíos a los que los médicos debemos enfrentarnos y a la necesidad de trabajar en equipo. Debemos tener presente que no hay que ser más agresivos que la enfermedad y al mismo tiempo no ir detrás de la enfermedad y adelantarnos a su evolución.

Agradecemos los aportes del Dr. Pedro Corvalán de Cirugía Torácica y Vascular, el Dr. Luis Cardonnet de Terapia Intensiva, el Dr, Martín Najenson de hemodinamia, del Dr. Oscar Dip y la Dra María Alejandra Bártoli de Oncología.